被称为镰状细胞病的一种红细胞疾病在出生时就会出现，对大多数人来说，这是终身疾病。
干细胞移植可以治愈这种疾病，但这种治疗并不适用于所有人。它需要一个有匹配骨髓的捐赠者。干细胞治疗也会导致严重的副作用，包括危及生命的疾病和死亡。
另一种治疗镰状细胞病的潜在方法——基因疗法正在临床试验中。
UPMC成人镰状细胞项目医学主任、血液学家恩里科·诺维利医学博士说:“通过调整手术的某些方面，这两种治疗方法有很大希望扩大规模。”“所以有一种治疗方法;然而，并非所有人都能获得治疗。”
对于大多数人来说，患有镰状细胞病需要控制症状，预防并发症．由于这种疾病因人而异，它不是一个简单的过程。
镰状细胞病的治疗
美国所有50个州和华盛顿特区都需要对新生儿进行镰状细胞病筛查。
如果孩子被确诊患有镰状细胞病，医生会向其家人解释病情，并将他们转到治疗诊所。
匹兹堡UPMC儿童医院的镰状细胞项目是宾夕法尼亚州三个治疗镰状细胞病儿童的中心之一。当孩子到21岁时，他们可以过渡到UPMC的成人镰状细胞项目继续治疗。
患有镰状细胞病的人，或有镰状细胞病孩子的父母，应该遵循某些医学建议:
- 定期去看医生:根据美国疾病控制与预防中心(Centers for Disease Control and Prevention)的说法，患有镰状细胞病的儿童从出生到一岁，建议每2-3个月进行一次检查。1到2岁的孩子应该每三个月做一次检查。2岁以上的儿童和成人每年都应该去看医生。
- 接种:患有镰状细胞病的儿童应遵循美国疾病控制与预防中心的疫苗接种计划为了防止感染。对于患有镰状细胞病的人，有一个特殊的疫苗接种计划b型流感嗜血杆菌(Hib)，肺炎球菌疫苗,脑膜炎球菌疫苗．
- 预防感染:除了遵循疫苗接种计划外，镰状细胞病患者还应采取其他措施预防感染。这包括在儿童时期经常洗手和服用抗生素，如青霉素。
- 管理你的痛苦:镰状细胞病最常见的症状是剧烈的疼痛，经常在急性发作时发作。fda批准的羟基脲、l -谷氨酰胺和crizanlizumab等药物可以帮助限制疼痛危机的数量。其他药物，如布洛芬、扑热息痛或阿片类药物可以控制疼痛。
- 得到输血:输血可以帮助治疗严重贫血或预防中风等并发症。
- 测试的并发症:镰状细胞病与几种严重的、可能危及生命的并发症有关。医生可以对这些病症进行筛查:
- 身高和体重，看看孩子是否在正常成长。
- 认知能力，以测试孩子的发育
- 眼睛检查，以防止镰状细胞引起的视力问题
- 经颅多普勒超声(TCD)，以检查中风的潜在风险
- 尿液测试，治疗肾脏疾病
- 血液测试，用于贫血或器官损伤
- 氧饱和度测试，看看血液携带了多少氧气
- 经胸廓的超声心动图,检查肺部的高血压(肺动脉高压)
- 观察临床试验:镰状细胞病的研究，包括潜在的治疗和疗法，正在进行中。你可以考虑参加UPMC的一个临床试验．
镰状细胞病:生活方式
虽然治疗是必要的，以预防镰状细胞病的症状和并发症，但健康的生活方式也很重要。患有这种疾病的人应该保持健康的饮食和锻炼，同时避免可能引发症状的情况。
诺维利博士说:“有很多生活方式的改变和生活方式的措施可以直接显著地影响疾病。”
- 保持水分:每天喝8到10杯水。
- 定期锻炼:但是一定要保持水分，避免太剧烈的锻炼。患有镰状细胞病的人更容易疲劳。
- 健康、均衡的饮食
- 得到足够的休息
- 要么戒烟，要么不要开始
- 限制饮酒
- 避免过热或过冷这包括极端天气条件，但镰状细胞病患者也应避免在没有加热的游泳池。
- 商业飞行例不要乘坐非增压客舱的飞机。
- 避免高海拔地区:高海拔地区有脾梗死、脾组织死亡的危险，这是镰状细胞病的严重并发症。
- 避免压力:紧张的情况会导致或加重疼痛危机。
- 找到一个支持系统诺维利博士说:“镰状细胞病像许多慢性病一样，会对患者的情绪和心理造成损害。”患有镰状细胞病的人患抑郁症和其他情绪问题的风险更高。许多镰状细胞病治疗中心都有支持小组。UPMC成人镰状细胞项目的多学科治疗团队包括社会工作者，精神病学家，心理学家，以及更多的人，他们可以帮助与疾病的情感代价。
即使没有治愈镰状细胞病的方法，正确的治疗和健康的生活方式也能帮助你控制病情。
诺维利博士说:“有了良好的资源和良好的多学科护理，镰状细胞病患者可以过充实的生活，可以很好地活到成年后期。”