匹兹堡州立大学匹兹堡分校儿童医院的心胸外科医生在治疗一种罕见的先天性心脏缺陷方面处于领先地位。医学博士何塞·佩德罗·达·席尔瓦(Jose Pedro da Silva)开创了一种治疗Ebstein异常的心脏手术，这种手术已经成为全球标准。他继续扩大锥体手术的使用，以改善这种罕见的出生缺陷患者的护理。
原发异常是一个心脏状况，其中三尖瓣在右心室内移位而不是在心室室的入口处。传单或襟翼，打开和接近允许血液流动也是错误的。
三尖瓣控制从右心中的血液流向右心室。当它无法正常工作时，心脏无法有效地泵浦血液，这可能导致心力衰竭和其他问题。
da Silva医生说:“Ebstein异常通常在胎儿时期就被诊断出来，它会影响预期寿命。”
锥形程序的发展
1993年，Da Silva博士在他的天然巴西治疗了一个12岁的女孩，来自Ebstein的异常严重症状。患者是一个小家庭的一部分，她的母亲担心她女儿对三尖瓣的需求可以使育儿更加困难。Da Silva博士开始进行手术计划进行Danielson技术，这是自1965年以来的标准方法。
但是小女孩的传单被流离失所并粘附在右心室墙上。没有足够的流动性来解决这种技术。
“使修理工作的唯一方法是动员右心室的传单，”他说。“我动员了隔板传单，并将其与前叶子放在一起。通过这种机动，我将阀门工作得很好。“
3年后，他不得不重新访问瓣膜，为患者做一些改进，这帮助他进一步完善了技术。后来，da Silva博士定义了这个新程序，称为锥体程序，因为修复后的传单有一个锥体格式。他的第一个病人现在已经30多岁，有自己的孩子。
Ebstein异常的早期护理
随着福斯坦的异常的治疗，UPMC历史悠久。它始于亨利T. Bahnson博士在匹兹堡练习，并于1965年练习，猎人和利尔希埃理想化的手术，以修复Ebstein的异常患者的阀门。然而，治疗条件仍然存在挑战，需要需要进一步创新手术。
“许多外科医生一直在尝试开发技术来修复Ebstein的异常，但这种畸形在解剖学上因人而异，”da Silva医生说。“之前的技术的局限性是，它们没有覆盖Ebstein异常中的许多变化。”
之前的治疗创造了一个单嘴瓣膜，长期的成功有限，超过一半的儿童需要在手术期间或以后的生活中更换瓣膜。
“当您将阀门修理为单起阀门时，如早期的方法，特别是在年轻患者中，称为环形的瓣膜的环形基部可以以不同的速度生长而不是传单，”他说。“这种类型的维修可能导致几年后的反流。锥形技术与心脏一起生长。“
医生更喜欢修理而不是更换阀门。具有阀门更换的儿童通常需要未来的手术，以取代假肢，因为它不会与孩子一起生长并且可以钙化。每次手术都具有并发症的风险。
在锥形手术中，患者很少需要瓣膜置换。
继续创新锥形程序
达·席尔瓦医生一直在挑战那些有资格接受锥形手术的病人的底线Da Silva Ebstein的异常中心在UPMC儿童医院锥状体手术的标准适应症是那些有埃布斯坦氏异常症状的患者，包括发绀、心力衰竭、心律失常或心脏增大。
为了避免对心脏的进一步损害，大多数患者在3岁到5岁之间接受手术。但是随着da Silva医生的进步，这项手术现在可以用于只有几个月大的儿童。
症状严重的新生儿
一些出生时病情严重的患者情况非常危急，无法接受锥形手术。通常，他们首先接受斯特恩斯手术，这使右心室变小，提高婴儿在头几个月的存活机会。这种手术技术挽救了婴儿的生命，但孩子必须生活在单心室，这可能会导致长期的并发症。
达·席尔瓦医生提议锥形儿童程序斯特恩家修理后的几个月到目前为止，da Silva医生的团队已经为匹兹堡的三名患者以及巴西的其他患者实施了这种手术。他的团队准备在这一亚组Ebstein异常患者中做更多的工作。
卢西亚娜·达·冯塞卡·达·席尔瓦(Luciana da Fonseca da Silva)医学博士说:“在这些患者中应用锥形手术是达席尔瓦医生在UPMC开发的。”她是UPMC儿童医院的心胸外科医生，也是达席尔瓦医生的妻子，她也做了锥形手术。“我们现在可以挽救右心室，以后心脏会更接近正常。”
“我们能够修复，而不是更换，几乎所有旋转的阀门均匀阀门，”Da Fonseca da Silva博士添加。“这是我们在匹兹堡的Upmc儿童医院为成年人和儿童做的工作差异。”
来源
Sainathan S，Da Fonseca da Silva L，Da Silva JP。EBSTEIN的异常：当代管理策略．J Thorac说．2020; 12(3): 1161 - 1173。doi: 10.21037 / jtd.2020.01.18
Lopes LM, Bezerra RF, daSilva JP, da Fonseca daSilva L。临界Ebstein异常与循环分流:从成功的非甾体抗炎药物胎儿治疗到Da Silva锥体技术双心室修复[在线发布于印刷，2021月8日]。心肺杨．2021; 1-4。DOI：10.1017 / S1047951121000081